Что такое порок сердца у подростков. Врожденный порок сердца у детей: причины и следствия. Открытый аортальный проток у детей, ребенка

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть — это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к «малым порокам сердца» и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации.

При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.

Порок сердца – это врожденная или приобретенная аномалия структур сердечно-сосудистой системы, которая приводит к развитию нарушений системного (во всем организме) кровотока. Чаще всего данная патология бывает врожденной и диагностируется внутриутробно или непосредственно после рождения ребенка, реже – в более старшем возрасте. Основными признаками являются синюшность или бледность кожи, одышка, отеки, отставание в физическом развитии. Своевременное лечение порока сердца у детей в большей части случаев позволяет не только избежать инвалидности и обеспечить высокое качество жизни, но и сохранить жизнь.

Врожденная патология сердца обычно диагностируется в первые несколько суток жизни новрожденного. Однако бывают случаи, когда она остается незамеченной и выявляется только годы спустя. Приобретенные пороки в настоящее время встречаются относительно редко. Это связано с широким внедрением антибактериальных средств и эффективным лечением стрептококковой инфекции.

Виды аномалий

У детей диагностируется широкий спектр различных дефектов сердца. Очень важно точно определить, какая именно аномалия имеется у пациента, ведь от этого зависит прогноз и эффективность лечения в дальнейшем. Выделяют следующие основные типы.

• Пороки бледного типа. Это дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, для которых характерно увеличение кровотока в легких с развитием легочной патологии и глобальными нарушениями кровообращения.
• Пороки синего типа . Характеризуются пониженным насыщением крови кислородом, что приводит к гипоксии, синюшности кожных покровов.
• Сужение просвета главных сосудов. Патология, создающая препятствие для выхода крови из желудочков.

Врожденные

Чаще всего диагностируются следующие врожденные аномалии.

• Дефект межжелудочковой перегородки. Это наиболее распространенный врожденный порок сердца у новорожденных детей. При «окне» небольшого размера часто рекомендуется выжидательная терапия, так как почти у половины детей с такой патологией в течение первого года жизни происходит спонтанное закрытие порока. Если имеется большое отверстие, то рекомендуется оперативное вмешательство.
• Дефект межпредсердной перегородки . Представляет собой отверстие в стенке между правым и левым предсердиями. Самостоятельно данный дефект не закрывается, поэтому обязательно необходима операция.
• Атрезия (отсутствие) легочной артерии . При такой аномалии кровь из правого желудочка не может перетекать в легочные сосуды. Патология приводит к отсутствию насыщения эритроцитов кислородом в легких. Данный тип порока в течение нескольких дней приводит к смерти ребенка, поэтому требует срочного оперативного вмешательства.
• Стеноз клапанов легочной артерии . Связан с аномалией створок клапана на выходе из правого желудочка. В этом случае клапан недостаточно открывается, что ведет к перегрузке сердечной мышцы. При отсутствии операции ребенок может погибнуть в течение первых трех-четырех недель жизни.
• Тетрада Фалло . Это один из самых тяжелых и сложных пороков сердца. Он характеризуется наличием четырех различных аномалий, диагностируемых одновременно. Это «окно» между желудочками, сужение легочной артерии, неправильное положение аорты и гипертрофия мышц правого желудочка. Развитие грудного ребенка с таким пороком сердца замедленное, отмечается замедленное невыраженная синюшность.
• Транспозиция сосудов сердца . Очень серьезный и опасный для жизни порок, когда «перепутаны» желудочки, из которых выходят крупные сосуды. В результате кислород вообще не поступает к тканям, что без врачебного вмешательства приводит к смерти.

Приобретенные

Из приобретенных пороков чаще всего встречаются:

• недостаточность двустворчатого клапана;
• митральный стеноз;
• стеноз аортального отверстия;
• дефект аортального клапана.

Клиника приобретенных дефектов сочетается с симптомами ревматизма. Как и в случае врожденных аномалий, отсутствие своевременного лечения становится причиной повышения кровяного давления в легких или развития сердечной недостаточности.

Почему развивается

В первые месяцы своего внутриутробного существования ребенок проходит через ряд этапов развития органов и систем. Нарушение какого-либо из них приводит к аномальному формированию анатомических структур. До сих пор точно неизвестно почему происходит такой сбой в развитии. В 80% случаев так и не удается установить этиологию (причину) врожденного дефекта сердца.

Предполагают, что причиной белых и синих пороков сердца у новорожденных детей могут стать следующие факторы:

• генетические дефекты;
• вирусные инфекции;
• обменные заболевания и сахарный диабет у матери;
• наличие вредных привычек у матери (злоупотребление алкоголем);
• прием лекарственных препаратов.

Доказано вредное влияние на плод определенных групп лекарств и некоторых вирусов. К фармпрепаратам, способным спровоцировать порок сердца, относится группа противоэпилептических средств, которые увеличивают риск врожденной аномалии в полтора раза. Также доказана роль вирусов краснухи, герпеса и цитомегаловируса. Особенно опасно инфицирование в первом триместре беременности.

Приобретенный порок сердца у ребенка обычно развивается после перенесенной острой ревматической атаки, септических осложнений, реже – травмы грудной клетки.

В чем опасность

В зависимости от типа порока (бледного или синего) происходят различные нарушения тока крови, в результате чего или не происходит ее насыщение кислородом или она не поступает в достаточном количестве к органам. Наличие аномалии в структуре сердца приводит к развитию ряда механизмов компенсации, которые в дальнейшем вызывают грубые изменения в тканях. Значительные дефекты сердца могут приводить к самым печальным последствиям – гибели ребенка.

Симптомы порока сердца у детей

В случае наличия порока сердца очень важно своевременно его выявить, ведь от этого во многом зависит прогноз для здоровья и жизни ребенка. Основные признаки порока сердца у детей следующие:

• нарушения дыхания (частое, с усиленным вдохом);
• синюшность кожных покровов, губ, ногтевых пластин;
• появление одышки или синюшности лица при кормлении;
• учащение сердечного ритма;
• отеки на ногах, в области живота;
• быстрая утомляемость ребенка, одышка;
• задержка развития.

Симптомы порока сердца у детей могут иметь различную выраженность и проявляться как непосредственно после рождения, так и в различные периоды жизни. Кроме того, незначительные дефекты иногда вообще не проявляют себя какими-либо внешними признаками или характеризуются всего лишь психологическими особенностями (психологическая дезадаптация, эмоциональная неустойчивость, повышенная тревожность).

Наличие любых симптомов, свидетельствующих о пороке сердца, должно заставить родителей проконсультировать ребенка у кардиолога и пройти обследование. Не стоит по советам знакомых применять различные народные средства. Они неэффективны и не помогут вылечить порок сердца. Чем раньше будет выявлена кардиологическая патология и начато ее лечение, тем лучше прогноз.

Диагностика

Мероприятия, направленные на выявление врожденного порока, состоят из трех этапов.

1. Пренатальная диагностика.
2. Первичный осмотр неонатолога, затем наблюдение у педиатра.
3. Специализированное кардиологическое обследование.

Приобретенные дефекты сердца диагностируют на основании данных физического обследования, наличия в анамнезе клиники ревматизма, результатов ультразвукового исследования.

Пренатальная

Такая диагностика позволяет диагностировать многие пороки сердца еще до рождения ребенка. Современные УЗ-аппараты выявляют кардиологическую патологию внутриутробно начиная с 16-й недели развития ребенка. Однако оптимальным считается срок 20-22 недели.

Даже выявление очень тяжелых аномалий не означает, что речь будет идти о прерывании беременности. Скорее новорожденному понадобится специальный уход и соответствующее лечение.

Осмотр педиатра

Часто причиной для проведения специализированной диагностики порока сердца становится выявление у ребенка патологических сердечных шумов, выслушиваемых педиатром во время первичного осмотра. На дефект сердца указывает грубый скребущий шум, не меняющий своего характера при перемене положения тела, расщепление тонов сердца.

Однако следует помнить, что у 33% новорожденных сердечные шумы могут выслушиваться, а затем исчезать (до шестимесячного возраста). Это не является патологией и связано с приспособительным механизмом, направленным на адаптацию новорожденного к новым условиям существования вне организма матери. Если же после шести месяцев сердечный шум сохраняется, следует заподозрить порок сердца.

Для уточнения причины сердечного шума достаточно проведения эхокардиоскопии (метод УЗИ). При выявлении патологии дальнейшее дообследование проводится в специализированных центрах.

Кардиологическая

Объем диагностики порока сердца у детей определяется, прежде всего, выраженностью клинической симптоматики и предполагаемым диагнозом. Наиболее информативны следующие методики.

• Эхокардиоскопия (УЗИ сердца). Данный метод дает очень точную информацию о размерах всех четырех камер сердца, состоянии клапанного аппарата, особенностях сердечных сокращений. Во время обследования также определяется скорость кровотока и его направление, выявляются участки турбулентности. Процедура совершенно безболезненна, однако, необходимо успокоить ребенка и обеспечить его неподвижность.
• Электрокардиография (ЭКГ). Метод позволяет выявлять аритмии, нарушения проводимости, изменение электрической оси сердца. Однако данное обследование менее информативно, чем УЗИ.
• Холтеровское мониторирование. Заключается в проведении непрерывной электрокардиографии в течение суток. С помощью этого метода диагностируют взрывные нарушения ритма.
• Рентгенография сердца и легких. Помогает определить размеры сердца и его форму, патологические изменения в легких.
• Катетеризация сердца. Это инвазивный способ обследования, он выполняется только в крупных специализированных центрах и применятся при тяжелых пороках сердца. Во время процедуры через периферическую вену вводят катер и продвигают его к сердцу. Методика помогает изучить разницу давления и концентрацию кислорода крови в камерах сердца.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Современные томографы предоставляют возможность получать очень четкие изображения структур работающего сердца. С помощью специальных компьютерных надстроек получают объемные изображения, что необходимо перед оперативным вмешательством.

Как лечат дефекты, полученные в утробе

Лечение врожденных дефектов сердца чаще всего хирургическое. Согласно клиническим рекомендациям, срочность проведения операции, показания и противопоказания определяются имеющейся патологией, состоянием ребенка, выраженностью легочной гипертензии.

Тяжелые аномалии (атрезия легочной артерии, транспозиция сосудов) требуют проведения операции в первые несколько суток после рождения по жизненным показаниям. При наличии более легких пороков иногда придерживаются выжидательной тактики или откладывают хирургическое лечение и проводят его через год и более.

В настоящее время применяются следующие типы операций на сердце:

• радикальные – проводится полное восстановление нормальной анатомии сердца;
• паллиативные – позволяют лишь на время улучшить состояние гемодинамики;
• с разделением кругов кровообращения – без полного восстановления анатомии сердца разделяют кровотоки из правого и левого желудочка.

Также технически операция на сердце может быть закрытой и открытой. В последнем случае проводится выключение кровообращения и вскрытие полости сердца.

Небольшие пороки оперируют с применением внутрисосудистых оперативных методик, когда даже не требуется проведения хирургического разреза. По отзывам врачей, такие вмешательства хорошо переносятся детьми и не требуют длительной реабилитации. Как лечить таким способом синий или бледный порок сердца у грудничков подскажут в специализированном кардиохирургическом центре.

Реабилитация

После хирургического лечения потребуется некоторое время на реабилитацию ребенка, длительность которой зависит от сложности и методики вмешательства. В домашних условиях следует придерживаться следующих рекомендаций:

• полноценное питание и отдых;
• ограничение жидкости;
• соблюдение полупостельного режима;
• прием назначенных препаратов (сердечные гликозиды, диуретики);
• лечебная физкультура, массаж, электрофорез.

Терапия приобретенной патологии клапанов

Лечебный подход зависит от выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. При компенсированных пороках рекомендуется диспансеризация, полноценное питание, соблюдение режима, ограничение физических нагрузок.

При тяжелой степени порока, сопровождающейся сердечной недостаточностью, требуется добавление препаратов (сердечные гликозиды, кардиопротекторы). По показаниям проводится операция.

Риски и профилактика

Для исключения кардиологической патологии у плода проводится ультразвуковое исследование и ряд генетических тестов, по результатам которых можно косвенно определить дефекты развития.

Специфической профилактики пороков сердца у маленьких детей не существует. Матери во время вынашивания нужно отказаться от вредных привычек, применять лекарственные средства только при наличии веских показаний. С точки зрения психосоматики, рекомендуется избегать стрессов и негативных эмоций. В отношении приобретенных пороков показана своевременная антибиотикотерапия стрептококковой инфекции.

Таким образом, порок сердца у ребенка − довольно сложная патология, которая требует внимательного отношения со стороны родителей и медицинского персонала. Наилучшим вариантом является пренатальная диагностика, позволяющая на ранних сроках вынашивания выявлять аномалии развития. Кроме того, любые симптомы у новорожденного или грудничка, свидетельствующие о пороке сердца, должны стать основанием для обращения к детскому кардиологу и проведения эхокардиоскопии. Современная медицина во многих случаях позволяет эффективно устранить патологию и обеспечить полноценное развитие ребенка.

Распечатать

Любое детское заболевание вызывает беспокойство у родителей, а когда речь заходит о пороке сердца, то такой диагноз звучит, словно смертельный приговор. Насколько опасен порок сердца у ребенка, каковы симптомы заболевания главного органа человеческого тела, есть ли шанс на выздоровление – обо все об этом и о многом другом читайте в материалах этой статьи.

Что такое порок сердца

Болезни сердечно-сосудистой системы у детей занимают чуть ли не первое место среди всех детских заболеваний, связанных с нарушением развития. Одно из них – порок сердца.

Медицине известно много различных нарушений работы сердца, но диагноз «порок сердца» объединяет в себе группу физиологических нарушений.

Любое поражение работы сердечных клапанов органического характера относятся к порокам сердца. При этой патологии кровь не может нормально транспортироваться по сосудам или внутри самого сердца. В зависимости от степени нарушения варьируется и время, в течение которого сам орган окончательно выйдет из строя и перестанет функционировать.

Кроме этого причиной развития патологии могут стать:

• нарушение строения стенок сердца;
• нарушение строение сердечных перегородок;
• нарушение строения крупных сосудов.

Благодаря характерной симптоматике для этой группы заболеваний можно не только дифференцировать вид порока сердца, но и определить стадию его развития. При этом стоит отметить, что врожденные патологии отличаются более выраженной симптоматикой, не заметить которую сразу при рождении ребенка невозможно, а приобретенные заболевания, напротив, имеют более скудные признаки.

Виды пороков сердца

Виды патологий сердца отличаются своим многообразием, но все они делятся на два типа синий и белый .

Синему типу присущ выраженный цианоз тканей (синюшность), для белого характерна бледность кожных покровов за счет попадания в большой круг кровообращения венозной крови. Наиболее опасным считается синий порок, поскольку при нем организм испытывает дефицит кислорода.

Пороки сердца делят на врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца формируются у плода еще задолго до его рождения, в период его внутриутробного развития. Причиной нарушения развития могут служить:

• генетическая предрасположенность;
• генные мутации;
• гормональные нарушения у родителей плода;
• прием запрещенных лекарственных препаратов;
• заболевания матери во время беременности;
• плохая экология.

Приобретенные пороки сердца формируются у детей и взрослых любого возраста. Причиной таких нарушений могут служить различные заболевания, такие как гипертония, ревматизм, кардиосклероз и многие другие.

«Синие» пороки и их симптомы

К типу «синих» пороков сердца относят следующие заболевания.

«Белые» пороки и их симптомы

К этой группе пороков сердца относят такие патологии, при которых венозная кровь не попадает в большой круг кровообращения, или же кровь по имеющимся в органе дефектам попадает из левой части сердца в правую.

К типу «белых» пороков относят следующие нарушения.

1. Дефект межжелудочковой перегородки . При этой патологии у ребенка между правым и левым желудочками полностью или частично отсутствует перегородка. Обогащенная кислородом артериальная кровь попадает из левого желудочка в правый, где смешивается с венозной кровью.
   результате происходит перерастяжение сосудов легких, а само легкое отекает из-за избыточного притока к нему крови. Сердце, которое вынуждено работать с чрезмерной нагрузкой гипертрофируется (увеличивается в размерах), развивается сердечная недостаточность.
   Симптомы патологии зависят от размера дефекта . При незначительных нарушениях этот вид порока может не проявляться себя длительное время, а в некоторых случаях, при росте ребенка и разрастании мышц в перегородке сердца он и вовсе может самостоятельно закрыться. В этом случае распознать его можно только при ультразвуковом исследовании или при аускультации сердца (с помощью фонендоскопа). В первом случае на УЗИ будут видны изменения кровотока, во втором – будут прослушиваться шумы.
2. Дефект межпредсердной перегородки . Этот вид патологии характеризуется наличием между правым и левым предсердием дефекта, через который осуществляется вброс определенного объема крови из левого предсердия в правое. Как правило, этот дефект возникает тогда, когда имеет место нарушение процесса закрытия овального окна во внутриутромном периоде развития плода.
   Симптомы патологии зависят от размера имеющегося дефекта . При незначительных размерах (как при открытом овальном окне) никакой выраженной симптоматики не наблюдается. Ребенок развивается как и обычные дети, требуя лишь наблюдения специалиста. В процессе взросления, как правило до 1-1,5 лет этот дефект закрывается самостоятельно.
   Если дефект имеет значительные размеры, то клиника выражается в:
   • слабой синюшности носогубного треугольника, если ребенок плачет, кричит, находится в возбужденном состоянии;
   • отставании в психическом развитии;
   • ребенок плохо прибавляет в весе;
   • имеет бледный вид, бледные кожные покровы.
3. Открытый артериальный проток. Этот проток имеет важное значение только в период внутриутробного развития, выполняя функцию сброса крови из легочной артерии в аорту, обходя легкие, которые еще недостаточно развиты у плода. После рождения ребенка проток теряет свою значимость и в течение первых суток начинает закрываться. Процесс полного закрытия составляет 1-2 недели. На этот процесс влияют следующие факторы:
   • недоношенность, незрелость плода;
   • недостаточная масса тела ребенка при рождении;
   • отмечено, что мальчиков данная патология встречается в 2-4 раза чаще.

   Открытый артериальный проток становится причиной развития низкого давления у ребенка, уменьшения кровоснабжения органов и систем организма, так как кровь минует большой круг.
   При незначительном дефекте порок не имеет выраженных симптомов , чаще всего, о нем становится известно только при более полном исследовании сопутствующих заболеваний. Такие дети чаще остальных болеют простудными заболеваниями, а при аускультации отмечается шум в сердце.
   При больших размерах протока дети часто болеют простудными заболеваниями и заболеваниями верхних и нижних дыхательных путей, быстро устают, отстают в психическом развитии от сверстников, имеют одышку, бледные кожные покровы. При осмотре отмечается низкое нижнее давление, асимметрия пульса, шум в области сердца.



4. Стеноз легочной артерии . Подобная аномалия развития состоит в том, что на пути кровяного тока из правого желудочка в малый круг кровообращения образуется некая преграда в виде сужения легочной артерии. При этом локализация сужения может быть и в месте клапана, и перед ним, и за ним. В результате кровь застаивается в желудочке, а в малый круг она идет в меньшем объеме. Желудочек гипертрофируется, теряет способность к ритмичным сокращениям, возникает сердечная недостаточность.
   Признаки порока зависят от размера отверстия в легочной артерии. При незначительном сужении отмечается шум в области сердца при прослушивании фонендоскопом, при более сильном сужении:
   • одышка;
   • быстрая утомляемость;
   • снижение АД;
   • выпячивание грудной клетки области сердца.
5. Стеноз устья аорты . Суть нарушения состоит в сужении устья аорты или его деформации, в результате чего возникает преграда на пути кровотока из левого желудочка в аорту. Дефект приводит к гипертрофированию левого желудочка, из-за постоянного застоя крови в нем, и как следствие, к сердечной недостаточности.
   
   Признаки также зависят от размера дефекта . При значительном дефекте устья аорты у детей отмечается:
   • бледность кожных покровов, порой внезапно появляющаяся;
   • одышка;
   • повышенный пульс;
   • выраженный шум в области сердца;
   • боли в груди;
   • приступы удушья;
6. Коарктация аорты . Этот вид патологии часто сопровождается другими нарушениями, и состоит во врожденной аномалии ствола аорты.
   Симптомы схожи с признаками стеноза аорты и также зависят от степени тяжести дефекта. Наиболее тяжело протекает данная аномалия у грудничков: они имеют выраженную одышку, плохо едят из-за затруднения сосания.

Сердечные пороки, при которых не нарушается гемодинамика

Сердечные пороки, при которых гемодинамика не нарушается, чаще всего формируются еще задолго до появления малыша на свет, на второй неделе перинатального развития. Причины развития этой патологии медициной до конца не изучены. Есть предположение, что она развивается из-за плохой наследственности, генных мутаций, приема запрещенных лекарственных препаратов, имеющих тератогенное действие.

Сердечные пороки этой группы характеризуются нарушением положения сердца, что является основной причиной детской смертности врожденной природы.

childage.ru

Порок сердца у детей: симптомы и причины возникновения

Первое правило для родителей, которое относится не только к заболеваниям сердца у грудничков, но и к другим патологиям: то, что при выписке из роддома у новорожденного не выявлено заболеваний, не означает того, что их действительно нет.

Речь идет вовсе не о том, что врачи могут проявить халатность в отношении обследования ребенка. К сожалению, не все пороки развития могут быть диагностированы в роддоме, не говоря уже о том, что не все роддома оснащены необходимым оборудованием.

На что должны обратить внимание родители ребенка? Основными симптомами пороков сердца у детей являются:

• Синюшность (цианоз) кожных покровов – области носогубного треугольника, лица, пальцев рук и ног;
• Отеки конечностей;
• Набухший участок в области сердца ребенка;
• Частая бледность кожи малыша, посинение кожи во время плача и крика;
• Холодный пот у ребенка, особенно на лбу;
• Проблемы с грудным вскармливанием: вялое сосание или беспокойство при кормлении, частое отпускание груди, постоянные срыгивания;
• Малый набор веса;
• Приступы одышки, учащенного или редкого сердцебиения, нередко в сочетании с бледностью или посинением кожных покровов и слизистых;
• Беспричинные крики и беспокойство малыша.

В более старшем возрасте можно заподозрить проблемы по следующим симптомам пороков сердца у детей: жалобы на усталость, боли в области сердца, беспричинное изменение сердечного ритма – тахикардия (частое сердцебиение) или брадикардия (редкое сердцебиение).

Почему возникают пороки сердца? Их формирование происходит достаточно рано – в первом триместре беременности. К группе риска относятся дети с хромосомными аномалиями, в том числе с синдромом Дауна. Кроме врожденных аномалий, проблемы могут возникнуть у женщин, которые в первом триместре перенесли тяжелые вирусные заболевания, работали на вредном производстве или живут в регионах с плохой экологией. Если у женщины уже были выкидыши или мертворожденные дети, риск также возрастает. Кроме того, вероятность несколько повышается, если маме больше 35 лет, или если в семье уже есть случаи рождения детей с пороком сердца.

Какие пороки сердца наиболее распространены

Открытый артериальный проток – это сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию. Он в норме должен закрыться в течение первых двух недель жизни малыша. Самостоятельно определить существующую проблему для родителей зачастую невозможно – даже у годовалого малыша внешних проявлений (симптомов) может не быть. Педиатр может заподозрить неладное по шумам в сердце при прослушивании ребенка.

В первые дни жизни новорожденного, у него небольшая разница между давлением в сосудах, поэтому врачи в роддоме просто могут не услышать шумов. Однако в дальнейшем давление в легочной артерии снижается, и шумы становятся слышными.

Дефект межпредсердной перегородки – еще один распространенный порок сердца у детей. Это овальное окно между камерами сердца, которое существует у всех детей в период внутриутробного развития. В норме оно закрывается в течение первых семи дней жизни ребенка, у остальных детей – до 5-6 лет. Но иногда закрытия не происходит. Если размер окна превышает 5-6 мм, это относится к порокам сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки – это нарушение сообщения между камерами сердца. Дефекты могут различаться по размерам и местоположению. Для данного порока характерен громкий шум в сердце ребенка. Если размер дефекта большой, то лечение проводится в первые два года жизни, если незначительный – то врач может отложить его до достижения 4-6 лет. Иногда незначительный дефект закрывается без врачебного вмешательства.

Пороки сердца у детей: лечение

Итак, понятно, что при любом подозрении о нарушении работы сердца ребенка нужно тщательно обследовать у кардиолога. Но какое лечение у детей при пороках сердца возможно?

В большинстве случаев это оперативное вмешательство. Эти слова звучат довольно страшно, однако статистика здесь говорит об обратном. Операции на сердце у малышей проводятся очень успешно и позволяют предотвратить необратимые изменения. Сегодня хирургическое вмешательство проводится даже у детей первых дней жизни.

Как мы уже сказали, иногда позволительно отложить решение об операции до определенного возраста. Однако в этом случае необходим постоянный контроль врачей и прохождение обследований не реже одного раза в три месяца. При назначении лекарственных препаратов необходимо давать их ребенку в строгом соответствии с предписанием врача.

Необходимо устранить физические и эмоциональные нагрузки, которые могут спровоцировать ухудшение состояния ребенка. Малыш обязательно должен часто находиться на свежем воздухе, а родителям нужно следить за употреблением ребенком жидкости и поваренной соли.

lady7.net

Что скрывается за страшным диагнозом

Словосочетание «врождённый порок сердца» уже само по себе наводит ужас, а загадочные аббревиатуры, которые врач пишет в детской карточке, могут в этом случае довести родителей до паники. Однако следует успокоиться и выяснить, какие нарушения характеризуются буквенным сочетанием ВПС.

Сердце является одним из важнейших органов человека, и его задача состоит в обеспечении правильного кровотока и, как следствие, насыщения всего организма жизненно необходимым кислородом и питательными веществами. За счёт сокращения сердечных мышц в нижние камеры сердца – предсердия - поступает венозная кровь, насыщенная углекислым газом. Проходя в желудочки – верхние камеры сердца, кровь снова обогащается кислородом и отправляется в главные артерии, по которым доставляется к органам и тканям, отдавая им все полезные вещества и забирая углекислый газ и продукты обмена веществ. Далее кровь проходит по венам и снова попадает в предсердие. Переход крови из камер и её равномерный и своевременный выход в артерии регулируется мышечными клапанами.

Кровообращение в организме происходит по двум направлениям. Большой круг кровообращения берёт своё начало в левом предсердии и заканчивается в правом желудочке. По этому сосудистому пути осуществляется поддержание жизнедеятельности всех тканей и органов. Однако сердцу постоянно необходим кислород, поэтому малый круг кровообращения связывает его только с лёгкими, начинаясь от правого предсердия, проходя через лёгочные артерии и возвращаясь в левый желудочек.

Очевидно, что сердце и сосуды – чёткая, безупречно отлаженная система, где малозначимых деталей попросту не существует. Малейшая погрешность в работе любой из составляющих органа может вызвать нарушения в организме в целом, а в особо серьёзных случаях – даже привести к смертельному исходу. Поэтому неправильно функционирующие сердечные камеры, несвоевременно открывающиеся клапаны или поражённые крупные сосуды и относят к порокам сердца.

По статистике на каждую тысячу здоровых младенцев приходится по 6–8 детей с сердечными патологиями. Врождённый порок сердца у новорождённых является вторым по распространённости заболеванием сердечно-сосудистой системы.

Чаще всего возникновение патологий сердца и сосудов вызвано следующими причинами.

1. Инфекционные заболевания на ранних сроках беременности. Такие болезни особенно опасны в первый триместр, между 3 и 8 неделями беременности, когда формируются сердце и сосуды ребёнка. Самым коварным недугом является краснуха, вызывающая тяжёлые поражения плода.
2. Возраст и состояние здоровья матери. С возрастом защитные силы организма понемногу ослабевают, а при беременности эндокринная и иммунная системы перестраиваются таким образом, чтобы максимально поддерживать здоровье женщины, пусть даже и в ущерб будущему ребёнку. Поэтому, чем старше будущая мама и, чем больше у неё хронических заболеваний, тем выше риск неправильного формирования сердечно-сосудистой системы малыша.
3. Несоблюдение здорового образа жизни в период беременности – курение, употребление наркотических веществ, алкогольных напитков, бесконтрольный приём лекарственных препаратов или работа на вредном производстве негативно влияют на организм, а в первую очередь – на работу сердца.
4. Наследственность. К сожалению, склонность к сердечным патологиям способна передаваться на генетическом уровне. И если среди родственников по материнской или отцовской линии у кого-либо был диагностирован врождённый порок сердца, то наблюдать за беременностью необходимо очень пристально, поскольку риск заболевания крайне высок.

Стопроцентной гарантии, что у ребёнка не возникнет порок сердца, не может дать никто. Однако будущая мать в состоянии свести этот риск к минимуму. Правильное питание, отказ от вредных привычек, укрепление иммунитета и тщательное планирование беременности обеспечат нормальное развитие и правильное формирование всех органов будущего малыша.

Как проявляется патология

Нередко после выявления сердечных патологий ребёнка родители напуганы не столько самим диагнозом, сколько отсутствием необходимой информации. Формулировки, которыми пользуются врачи, нередко не только не могут прояснить ситуацию, а нагоняют ещё больше страха. Поэтому важно примерно представлять себе, что имеется в виду под тем или иным диагнозом.

Всего классифицируют около ста разновидностей врождённых пороков сердца, но наиболее часто встречаются следующие патологии.

1. Гипоплазия – недостаточное развитие одного из желудочков. При таком нарушении эффективно работает лишь часть сердца. Встречается не слишком часто, однако является одним из самых серьёзных пороков.
2. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – крайне тяжёлый порок сердца, который характеризуется зеркальным расположением артерий. При этом процесс обогащения крови кислородом нарушается.
3. Дефекты обструкции. Связаны с неправильным формированием отверстий в сосудах. Чаще всего у детей с пороком сердца определяют стеноз (аномальное сужение сосудов или сердечных клапанов) и атрезию (частичное заращивание просвета сосудов). Особенно опасна коарктация аорты – сужение самого крупного кровеносного сосуда в организме.
4. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – нарушения развития тканей между камерами сердца, вследствие чего кровь перемещается из одного предсердие в другое, и стабильность кровообращения нарушается.
5. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – самый распространённый порок сердца. Характеризуется недоразвитием тканевой стенки между правым и левым желудочками, что приводит к некорректной циркуляции крови.

Нередко пороки сердца сочетаются друг с другом, поэтому при постановке диагноза требуется указывать все поражения сердца и сосудов. Отсюда и возможные многочисленные аббревиатура в детских карточках, которые так пугают родителей.

Нарушения кровообращения в первую очередь сказываются на цвете кожных покровов. Исходя из этого пороки сердца делятся на две группы: бледные и синие .

Бледные, или белые пороки – аномальное сужение сосудов, дефекты перегородок между сердечными камерами. Артериальная и венозная кровь при этом не смешиваются. У детей с такими патологиями наблюдается нездоровая бледность кожи. К синим порокам сердца относятся транспозиция магистральных сосудов и тетрада Фалло (комплексный порок сердца с сужением сосудов, дефектом перегородки и недоразвитием одного из желудочков).При таких нарушениях автономия всех сердечных камер нарушена, вследствие чего смешивается артериальная и венозная кровь. Из-за этого кожа приобретает синюшный или сероватый оттенок, что особенно заметно на коже конечностей и в районе носогубного треугольника.

Помимо нездорового оттенка кожи отмечаются следующие симптомы врождённого порока сердца у новорождённых:

• сильная одышка;
• учащённое сердцебиение;
• быстрая утомляемость;
• плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания;
• шумы в сердце при прослушивании стетоскопом.

Каждый из этих симптомов в отдельности еще не говорит о наличии порока сердца. Однако наличие более двух неблагополучных признаков требует немедленного обращения к специалистам, поскольку любой порок сердца ведет к серьёзным осложнениям. Если лёгкие нарушения в работе сердца и сосудов могут привести к замедленному развитию ребёнка, частым обморокам и головокружениям, снижению иммунитета, то более тяжёлые в любой момент могут привести к острой сердечной недостаточности и летальному исходу. Поэтому если есть подозрения, что с сердцем ребёнка не всё в порядке, ждать не стоит: в этом случае каждая секунда на счёту, и обследование необходимо провести как можно скорее. Порок сердца особенно опасен тем, что в первый год жизни может никак себя не проявлять. Именно поэтому УЗИ сердца в возрасте 6-9 месяцев включено в список обязательных обследования для детей первого года жизни.

Лечение врождённого порока сердца у детей

Выбор метода лечения врождённого порока сердца у новорождённых зависит от результатов обследования. Диагностика нарушений в работе сердца включает следующие процедуры:

• электрокардиограмма - выявление нарушения сердечного ритма;
• рентгенография сердца - изучение проходимости сосудов;
• ультразвуковое исследование - выявление отклонений в строении отделов сердца;
• эхокардиограмма - изучение функционирования сердца;
• допплерометрия - изучение особенностей кровотока.

Если в итоге у ребёнка диагностирован порок сердца, поднимается вопрос о хирургическом вмешательстве. Однако решение об операции могут принимать только специалисты – кардиолог и кардиохирург, поэтому обращение к ним в короткие сроки может сохранить жизнь малыша.

В некоторых случаях операция может быть отложена. Если кровоснабжение тканей и лёгких нарушено незначительно и серьёзной угрозы для жизни ребёнка на данный момент не выявлено, операция проводится в более взрослом возрасте, когда пациент окрепнет. Бывает, что хирургическое вмешательство остаётся под вопросом на долгое время: иногда патология корректируется самостоятельно. Особенно часто это касается так называемого овального окна – дополнительного протока, который при рождении по каким-либо причинам не закрывается. Подобные случаи требуют регулярного наблюдения у кардиолога. Однако надеяться на то, что всё пройдёт само, ни в коем случае нельзя – постоянные консультации с врачом и строгое исполнение всех его рекомендаций жизненно важны.

При тяжёлых пороках сердца операции могут проводиться уже в младенческом возрасте. Вид вмешательства зависит от разновидности патологии. Это может быть перевязка или пересечение сосуда (при открытом артериальном протоке), наложение заплаты и пластика тканей перегородки между сердечными камерами, катетеризация для расширения суженых сосудов, удаление участка аорты, перемещение сосудов (при транспозиции), трансплантация сердечных клапанов и установка гомографта (сосудистого протеза). В сложных случаях может потребоваться не одна операция с перерывом от нескольких месяцев до года.

При лечении порока сердца послеоперационный период не менее важен чем сама операция. Ребёнку назначают обезболивающие препараты и средства для улучшения сердечной деятельности, а также все необходимые процедуры. Независимо от возраста маленькому пациенту до и после операции будет необходим тщательный уход и строгое соблюдение всех врачебных предписаний.

Позаботиться о здоровье будущего малыша необходимо ещё до беременности. Правильный образ жизни и исключение опасных для будущих мам влияний окружающей среды повысят шансы на рождение здорового ребёнка. Однако полностью застраховаться от болезней, к сожалению, невозможно.

Методы современной диагностики шагнули далеко вперёд. Поэтому выявить нарушения в формировании сердечно-сосудистой системы можно ещё до рождения ребёнка. Уже в начале второго триместра можно определить наличие или отсутствие сердечных патологий по результатам ультразвукового исследования. Регулярное прохождение всех необходимых обследований поможет выявить отклонения в развитии малыша как можно раньше.

Если на УЗИ никаких патологий не выявлено, это ещё не повод терять бдительность, ведь признаки неправильной работы сердца могут проявиться и позже. Даже если ребёнка ничего не беспокоит, врачи рекомендуют делать УЗИ сердца в грудном возрасте, когда малыш будет уверенно сидеть.

В случае когда порок сердца всё же был выявлен, впадать в панику нет причин: необходимо пройти все необходимые обследования и обратиться к специалистам в кратчайшие сроки. Надеяться на авось ни в коем случае нельзя: врождённый порок сердца – коварный и непредсказуемый недуг.

Если операция была отложена, кардиолог даст рекомендации по образу жизни и, возможно, пропишет какие-либо препараты. Необходимо беспрекословно соблюдать все предписания, и при малейших признаках недомогания консультироваться с врачом.

Операции на сердце часто проводят, когда ребёнок находится в сознательном возрасте. В этот период внимание и забота родителей важны малышу как никогда. Если хирургического вмешательства боятся даже взрослые, что уж говорить о детях, для которых это кажется катастрофой. Поэтому психологическая подготовка ребёнка к операции необходима в любом случае.

Сыну или дочери можно рассказать о пользе операции, о том, как врачи помогут сердцу работать лучше и даже о том, что скоро он сможет бегать и заниматься спортом, как и другие дети. Главное – чувствовать себя уверенно: ребёнок чутко уловит любую нервозность и начнёт тревожиться сам.

После операции по возможности следует постоянно находиться рядом: уставшему от боли и страха малышу жизненно важна любовь родителей. Необходимо хвалить ребёнка за стойкость и терпение и всячески подчёркивать, что боль пройдёт, капельницы уберут, повязки снимут и уже скоро ему станет значительно лучше. О педагогике лучше забыть: в такой ситуации детям позволительны любые капризы, если, конечно, они не противоречат схеме лечения.

Врождённый порок сердца у ребёнка сегодня уже не является чем-то катастрофическим. Медицина движется вперёд семимильными шагами, новые и эффективные методы лечения позволяют избавиться от заболевания полностью. Главное – чуткость и внимание родителей к здоровью и самочувствию ребёнка. Только тогда малыш сможет забыть обо всех недомоганиях и жить полноценной жизнью.

mama66.ru

Порок сердца у детей

Функциональные разделения сердца на правый (лёгочный) и левый (системный) отделы происходят только после рождения. В период внутриутробного развития предсердия и желудочки у ребёнка действуют как единый полый организм, сообщаясь при помощи овального отверстия. Суть всех пороков заключается в следующем: четыре камеры сердца (2 предсердия и 2 желудочка) отделены друг от друга перегородками и клапанами, обеспечивая ток крови в нужном направлении. Наличие дефекта в одной из стенок или аномалия клапана является пороком сердца. Все пороки условно делятся на две категории — врождённые и приобретённые.

Это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития, в результате которых возникают нарушения гемодинамики-движения крови по сосудам, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма. Это одна из самых распространённых врождённых аномалий у детей- 30% от всех врождённых пороков развития. Наиболее высока частота врождённых пороков среди всех живорождённых детей у новорождённых с низкой массой тела, особенно недоношенных. По частоте встречаемости она занимает третье место после врождённой патологии опорно-двигательного аппарата и нервной системы.

Все врождённые пороки сердца можно условно разделить на четыре основные группы, они могут встречаться изолированно и в различных комбинациях:

• дефекты межпредсердной, межжелудочковой, атриовентрикулярной перегородок;
• стеноз или недостаточность клапанов сердца;
• трехкамерное (одножелудочковое) сердце;
• транспозиция магистральных сосудов;
• декстрокардия — аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки.

Открытый артериальный проток, Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Открытый атриовентрикулярный канал, Общий артериальный ствол, Изолированный стеноз лёгочной артерии, Тетрада Фалло, Аномалия Эбштейна, Коарктация аорты – вот те немногие из диагнозов, которые могут услышать от врача родители больного малыша. Более 90 вариантов заболевания и около 200 различных сочетаний существует в структуре врождённых пороков сердца. Примерно 50% больным врождённым пороком сердца требуется терапевтическое или хирургическое вмешательство на первом году жизни. В половине этих случаев критическое состояние связано с сердечной недостаточностью и в половине с артериальной гипоксемией или угрозой закрытия открытого артериального протока (дуктуса). Относительно небольшую группу составляют дети с изолированными нарушениями ритма.

Отдельно хотелось бы отметить Дефект межжелудочковой перегородки и не, потому что он составляет примерно 30% всех сердечных пороков. А потому что он более чем в 80% случаев лечения не требует, так как самостоятельно закрывается у ребёнка в течение первых месяцев или лет жизни.

Приобретённые пороки сердца у детей свойственны старшей возрастной группе. Они возникают в результате прогрессирующих или хронических заболеваний, или травматических повреждений клапанных структур. Данный вид порока сердца выявляется у 3% — 6% детей, надо учесть, что в настоящее время эта цифра значительно уменьшилась за счет того, что снизилась заболеваемость ревматизмом, являющимся основным источником формирования ППС. Хотя иногда врожденный порок сердца остается не выявленным до более позднего периода детства.


Классификация приобретённых пороков сердца:

• Пороки митрального клапана;
• Пороки аортального клапана;
• Пороки трикуспидального клапана;
• Порок клапана легочной артерии;
• Инфекционный эндокардит;
• Перикардиты.

Аномалии клапанных структур нарушают ток крови по всему организму. Существует три основных вида нарушений функций клапанов сердца:

• стеноз — створки не могут раскрыться в полном объеме, в результате чего уменьшается площадь отверстия клапана;
• пролапс — створки удлиняются и провисают при закрытии;
• регургитация — состояние, когда створки не способны полностью закрываться, при этом возникает обратный ток крови, противоположный нормальному, физиологическому. Патология клапанов сердца провоцирует развитие аритмии и тромбоэмболии в результате скопления сгустков крови в расширенных камерах сердца.

Редкой, но серьезной причиной патологии клапанов сердца является инфекционный эндокардит.

Бактерии попадают в кровоток в результате:

• прямого заражения при внутривенных инъекциях;
• стоматологических и медицинских процедур;
• тяжелых или хронических инфекций, например абсцессов.

Бактерии попадают в кровоток и оседают на створках клапанов, вызывая необратимые изменения.

Симптомы пороков сердца у детей

Многие врожденные пороки сердца распознаются до рождения. На 18-й неделе беременности при ультразвуковом исследовании кроме оценки размеров плода проводится диагностика структурных аномалий. Специалисты по УЗИ-диагностике в числе прочего выявляют у ребёнка признаки врожденного порока сердца. Симптомы пороков сердца можно наблюдать уже при рождении. Например, выраженный цианоз (синеватый оттенок кожи и слизистых оболочек из-за недостаточного оснащения крови кислородом). Однако у малышей с нормальным цветом кожных покровов не исключены дефекты сердца. Надо отметить, что клинические проявления данной патологии могут проявиться и позже, в результате изменений в первые часы жизни.

Внешние симптомы ВПС и ППС схожи. Однако нередко первыми проявлениями порока сердца служат его осложнения – мерцательная аритмия, острый отёк лёгких или симптомы, связанные с инфарктом лёгких или нарушением кровоснабжения органа или тканей. Эти симптомы возникают вследствие закупорки сосудов какими-либо частицами, перенесёнными током крови или лимфы. В нормальном состоянии в организме эти частицы естественно отсутствуют. Немного иначе проявляются симптомы при инфекционной эндокардии, они дополняются степенью активности воспалительного процесса. Симптоматика складывается из трех основных синдромов: токсикоза, поражения эндокарда и тромбоэмболических осложнений, на фоне высокой температуры.

Со своими особенностями проходит заболевание перикардита, оно обычно острое. В клинической картине определяющим являются: признаки сдавливания полостей сердца (гиподиастолия). Они в свою очередь приводят к застою в системе полых вен, отекам, гепато- и спле- помегалии. Одним из частых и достаточно типичных симптомов является болевой синдром. Он характеризуется постоянством, у маленьких детей он нередко локализуется в области живота, сопровождается метеоризмом.

Признаки пороков сердца у детей

Признаки пороков сердца у детей появляются обычно лишь при физической нагрузке, когда можно констатировать быструю утомляемость, одышку, выраженную тахикардию, по мере прогрессирования патологии, ощущение нехватки воздуха возникает все чаще и чаще, в связи с выполнением самых несложных действий, например, при одевании. Жалобы на общую утомляемость, слабость, боли в области сердца, кашель, головокружения и головные боли, набухание вен на шее и склонность к отёчности. Достаточно типичным можно считать резкое усиление болей при перемене положения тела, глубоком дыхании. У детей старшего возраста локализация болевого синдрома более типична - боль в грудной клетке с отдачей в левое плечо, шею.

У грудных детей одним из признаков является затруднение при кормлении грудью: через 1-2 мин ребенок отказывается от груди, становится беспокойным, появляется выраженная одышка, иногда - цианоз лица, кистей, стоп. Так же явным признаком будет нарушение роста и развития.

Лечение пороков сердца у детей

Лечение порока сердца у детей может быть два — это хирургическое и терапевтическое, как при врожденных, так и при приобретённых пороках сердца.

Основное направление терапии при всех формах — это борьба с явлениями сердечной недостаточности. При наличии иммунологического механизма может быть рекомендована противовоспалительная терапия, преимущественно негормональными препаратами. При сосудистом поражении используют препараты улучшающие микроциркуляцию. В периоде восстановления могут быть рекомендованы кардиотрофические препараты. Антибиотики (препараты пенициллинового ряда) применяют при бактериальной природе поражения, в частности, при постстрептококковых миокардитах. Параллельно проводят терапию основного заболевания. При инфекционном перикардите основной является массивная и длительная антибактериальная терапия.

Показаниями к хирургической коррекции порока являются: 1) появление одышки и признаков сердечной недостаточности при физической нагрузке; 2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки отделов сердца; 3) увеличение давления в правом — левом желудочке. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям - в любом возрасте. Потому что порой ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного.

Мамы и папы должны знать — порок сердца это серьёзное заболевание, которое требует самого внимательного отношения. Поэтому не стоит доверять непроверенным клиникам и тем более не стоит обращаться к нетрадиционным методам лечения.

Многие родители операций бояться, стараясь избежать их любыми способами, не понимая, что иногда это единственно возможный способ излечения. Родители не должны этого бояться, они должны несколько раз поговорить со специалистами – всё хорошо понять, стать обязательными участниками процесса исцеления малыша, объективно знать обстановку и как надо будет вести ребёнка после операции. Это серьёзное испытание для всей семьи, но далеко не все операции так опасны как кажется. В хирургии сердца есть целый ряд операций, по которым летальность равна нулю. И это заслуга наших врачей.

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.